肾功能正常率于50岁时为71%，58岁时为58%，70岁时为23%。男性预后差，起病早者预后差。其他可人为控制的影响预后的因素有高血压、妊娠次数、继发泌尿系感染的频度等。在未进入透析和肾移植年代，本病患者出现症状后，尤其有肾功能不全者，仅能存活10年，约每3年血肌酐上升1倍，即血肌酐清除率下降一半，但若血肌酐从未升高过，且无结石、感染和严重高血压，则可存活30一40年。透析或肾移植的多囊肾病人，其寿命基本与其他透析和肾移植病人相近。